چگونه استفان هاوکینگ توانست ۷۰ سالگی را رد کند ؟

چگونه استفان هاوکینگ توانست با وجود بیماری ای ال اس (لو گریک) ۷۰ سالگی را پشت سر بگذارد؟

یک متخصص درباره این بیماری ناتوان کننده و اینکه چطور هاوکینگ توانست با ان دست و پنجه نرم کند برایمان توضیح می دهد.

هاوکینگ یکشنبه ۷۰ ساله شد در حالیکه بیش از نیم قرن با بیماری مخوفی درگیر بوده است. این چهره برجسته فیزیک نظری به ارائه ایده های سیاهچاله ها و گرانش کوانتومی برای عموم کمک بسیاری کرده است. که البته بیشتر زمانی که در بین حضار بوده است، مجبور بوده بخاطر بیماری “نورون اسکلروزیس آمیوتروفیک” یا همان ای ال اس روی ویلچیر بنشیند و از سال ۱۹۸۵ با کامپیوتر مخصوصش که توسط چانه هدایت می شود صحبت می کند و تحت مراقبت پزشکی مداوم قرار دارد.

اما بنظر می رسد بیماریش نتوانسته تاثیر زیادی روی فعالیتهایش بگذارد . او به مدت ۳۰ سال استاد ریاضیات دانشگاه کمبریج بوده است و اکنون مدیر تحقیقات مرکز کیهان شناسی نظری است.

اما بیماریش هم مثل ذهنش منحصر به فرد است. بیماری افراد مبتلا به ای ال اس که نام دیگرش لوگوریک (به افتخار فوتبالیست آمریکایی که تسلیم این بیماری شد) است، بعد از ۵۰ سالگی تشخیص داده می شود و ۵ سال بعد هم منجر به فوت می شود. وی اولین فردی بود که در ۲۱ سالگی بیماریش شناخته شد و قرار نبود تولد ۲۵ سالگی خود را ببیند.

اما چرا او برخلاف دیگران تا این حد عمر کرد؟  در این خصوص با  ” لئو مک کلاسکی ” ، استادیار و مدیر پزشکی مرکز بیماری ای ال اس دانشگاه پنسیلوانیا، صحبت کردیم تا درمورد بیماری و اینکه چگونه ذهن هاوکینگ از آن جان سالم به در برده بیشتر بدانیم.

چگونه استفان هاوکینگ توانست با وجود بیماری ای ال اس (لو گریک) 70 سالگی را پشت سر بگذارد ؟

ای ال اس چیست و آیا انواع متعددی دارد؟

ای ال اس نوعی بیماری عصبی است که مربوط به نورون های حرکتی می شود. نورون های حرکتی موجود در لب پیشین مغز، ماهیچه ها را کنترل می کنند .  این نورون ها توسط نورون های حرکتی پایین مغز  و همچنین نورون های حرکتی ستون فقرات (نورون های حرکتی زیرین)، به طرز سیناپتیکی و الکتریکی کنترل می شوند.  بیماری ای ال اس باعث تضعیف یکی از این دو و یا هردویشان می شود. نورون های حرکتی داخل مغز به نورون های حرکتی زبرین موسوم هستند.

اکتون مدتی  است که انواع مختلفی از این بیماری شناخته شده است. یکی از اینها به نام آتروفی عضلانی پیشرونده ، به تضعیف خاص نورون های حرکتی زیرین اشاره می کند. گرچه از لحاظ پاتولیژیکی، اگر بیمار کالبدشکافی شود، اثری از تخریب در نورون های حرکتی زبرین هم میبینیم.

مورد دیگر به نام اسکلروز جانبی اولیه، مربوط به تخریب نورون های زبرین است که بازهم در این مورد در کالبدشکافی متوجه تخریب در  نورون های زیرین هم می شویم.

نوع دیگر کلاسیک آن، فلج بالدور مربوط به ضعف ماهیچه های جمجمه مثل ماهیچه های زبان، صورت و بلع  است. البته در اکثر موارد به کل اندام پخش می شود.

البته قبلا تصور می شد که این بیماری تنها مخصوص نورون های حرکتی است اما اکنون می دانیم که درست نیست. حدود ۱۰ درصد از افراد مبتلا، دچار تخریب در دیگر بخشهای مغز مثل لوب تمپورال یا بخشی از لوب فرونتال که شامل نورون های حرکتی نیست می گردند. برخی از آنها دچار جنون موسوم به جنون ناشی از ای ال اس می شوند.

در واقع یکی از تصورات نادرست در مورد ای ال اس همین است که مربوط به نورون های حرکتی است درحالیکه اینگونه نیست.

مورد هاوکینگ چه چیزی درباره این بیماری به ما میگوید؟

درواقع مورد این مرد به ما می گوید که این بیماری تنوع زیادی دارد. نیمی از افراد مبتلا، بین دو تا سه سال بعد از تشخیص زنده می مانند. و یعنی اینکه نیمی از آنها بیشتر عمر می کنند و بنابراین افرادی هستند که خیلی طولانی عمر کنند.

طول عمر این بیماران به دو عامل وابسته است: یکی نورون های حرکتی که ماهیچه های دیافراگم را کنترل می کنند و دیگری تخریب عضلات بلع که موجب سوء تغذیه و کم آبی فرد می شوند. بنابراین یک عامل برجسته در مرگ بیماران، مشکل تنفس است. اگر این دو مورد نباشد، عمر طولانی خواهد بود حتی اگر بیماری وخیم تر شود.

اما مورد هاوکینگ واقعا منحصر بفرد است و خارج از پیش بینی های علمی است.

آیا بخاطر اینکه نوع بیماری وی از نوع “بیماری جولین” بوده است و در جوانی تشخیص داده شده ، اینقدر عمر کرده است؟

نوع “جولین ” (مخصوص نوجوانان)  در سالهای نوجوانی تشخیص داده می شود. اما من در مورد مورد هاوکینگ اطلاعات زیادی ندارم و نمیتوانم نظردقیقی بدهم. بیماری وی بسیار شبیه به ” جولین ای ال اس” هست که بسیار بسیار کند پیشرفت می کند. بیمارانی را سراغ دارم که در دهه ۴۰ و ۵۰ و ۶۰ سالگی هنوز زنده هستند.

هاوکینگ مورد خوبی برای اشاره به زندگی با وجود نبود بخش هایی از مغز است.

این نوع ای ال اس کند چقدر شایع است؟

درصد بسیار ناچیزی

بنظر شما طول زندگی وی ، در قیاس با نوع بیماریش چقدر به کیفیت مراقبتی که از وی شده بستگی دارد؟

احتمالا به نسبت مساوی.  من او را فقط از تلویزیون دیده ام و نمیدانم چگونه مراقبت هایی از وی بعمل می آید. اگر از دستگاه تنفس استفاده نمی کند پس حتما به نوع بیماریش بر میگردد یعنی درواقع نوع بیماری عصبی وی است که تعیین می کند چقدر زنده می ماند. در مشکل بلع، البته میتوان از لوله تغذیه استفاده کرد و اهمیت وجود آن در اینجا مهم است.

اما در مجموع ، نوع بیماری اثر تعیین کننده تری دارد.

هاوکینگ مشخصا ذهن فعالی دارد و در سخنرانی های اخیرش مشاهده می شود که دیدگاه ذهنی مثبتی دارد برخلاف وضعیت منفی بدنیش. آیا دلیلی وجود دارد که بگوییم وضعیت روحی و سبک زندگی به وضعیت نهایی بیمار کمک می کند؟  یا اینکه این پیشرفت بیماری بیش از حد سریع است و بنابراین در آن تاثیری ندارد.

بنظر من تاثیری روی طولانی تر شدن عمر بیمار ندارد.

ای ال اس درمانی ندارد. یافته های جدید محققین که بتوان از آن برای کشف درمانی استفاده کرد چیستند؟

در ابتدای ۲۰۰۶ مشخص شد که بیماری ای ال اس، مانند دیگر بیماری های اعصاب ناشی از تجمع پروتئین های غیرطبیعی در مغز است. ۱۰ درصد این بیماری ژنتیکی و براساس جهش ژنی است. مطمئن هستم که ژن هایی دیگری هم در معرض خطر این بیماری هستند اما در حال حاضر چند ژن بعنوان عامل اصلی بیماری شناخته شده اند.

همه آنها برای تحقیق موردنظر هستند زیرا منجر به ایجاد افزونی پروتئین های مختلفی در مغز می شوند. شناخت اینها میتواند مکانیزم های مختلف مغز را برایمان روشن کند و منجر به ایده هایی برای درمان شود. اما  هنوز هیچکدام به ما ایده محکمی نداده است.

مورد هاوکینگ برای سایر مبتلایان این بیماری چه پیامی دارد؟

اینکه یک مورد بسیار بسیار باورنکردنی است و این امید را بوجود می آورد که ممکن است بتوان زندگی طولانی داشت. اما متاسفانه در عمل برای عده نادری این شانس رخ می دهد.

اگه دوست داشتین این مطلبو واسه دوستاتونم بفرستید - زندگی رنگی با پورتال رنگی :)
telegram

منبع نوشته: scientificamerican

دیدگاه بگذارید

1 نظر روشن "چگونه استفان هاوکینگ توانست ۷۰ سالگی را رد کند ؟"

اطلاع از

با پول

wpDiscuz