همه چیز درباره بیماری پروانه ای - پورتال رنگی

همه چیز درباره بیماری پروانه ای

بیماری پروانه ای چیست

«اپیدرمولیزبولوسا» با نام اختصاری «EB» یک بیماری ارثی در بافت های پوستی است که در پوست و غشای مخاطی ایجاد تاول می کند. این بیماری به دلیل نازک شدن پوست و آسیب پذیری آن به بال های پروانه تشبیه می شود.شیوع این بیماری به صورت ارثی است. این بیماری خاص و دردناک است که ناشی یک جهش ژنتیکی است و از بدو تولد تا پایان عمر همراه بیمار خواهد بود و هیچ التیامی برایش وجود ندارد مگر آنکه بتوان با شیوه های گوناگون و پر هزینه از افزایش و دشواری های آن کاست.

بیماری پروانه ای، حساس و شکننده

در بیماری پروانه ای EB، پوست به شدت حساس و شکننده خواهد شد به طوری که کوچک ترین خراش یا آسیبی موجب تاول های عذاب آور و عفونت های زیادی برای بیمار شد. اما به هیچ وجه واگیر ندارد. پوست انسان شامل دو لایه است. لایه خارجی که روی پوست است و لایه داخلی که زیر قرار دارد. در افراد سالم کلاژن بین این دو لایه وجود دارد که مانع از حرکت های اصطکاکی این دو لایه روی هم می شود. اما در افراد مبتلا به این بیماری پروتئین کلاژن وجود ندارد و کوچکترین چیزی مانند مالیدن دست، باعث ایجاد این اصطکاک و تاول و زخم های درد ناک می شود به طوری که درد ناشی از آن با سوختگی درجه ۳ که در آن تمام لایه های پوست تخریب شده است مقایسه می شود. ای بی هیچ درمانی ندارد و فقط می توان با مراقبت های ویژه از جمله خوراک های غذایی و پانسمان های خاص  از میزان زخم های آن کاست.این بیماری در دو دسته بروز دارد. دسته اول، افراد به صورت مادرزادی به این بیماری مبتلا می شوند و دسته دیگر در بدو تولد دچار این بیماری می شوند. نوع اکتسابی این بیماری در بزرگسالی بروز می کند و بیشتر در بیماری های خود ایمنی دیده می شود. افرادی که به صورت ژنتیکی و مادرزادی به این بیماری دچار می شوند ممکن است دچار حساسیت های غذایی نیز بشوند و این در حالی است که بیماران نباید حساسیت های غذایی داشته باشند چون این بیماران مشکلات غذایی عمده ای دارند.

 نزدیک به ۱۰۰۰ نفر در کشور بیمار ای بی وجود دارد

یک تفاهم سه جانبه بین بنیاد مستضعفان، بنیاد امور بیماری های خاص و دانشگاه علوم پزشکی صورت گرفت که این بنیاد بنا شد.دلیل دیرتشکیل شدن این خانه نیز تعداد اندک بیماران ای بی و در نتیجه ناشناخته ماندن آن است. در گذشته مردم شناخت جدی در این باره نداشتند. اما خوشبختانه امروز به کمک رسانه ها، مردم و جراید هم اکنون ۴۰۰ پرونده در خانه ای بی تشکیل دادیم. البته پیش بینی می شود در کشور بین ۸۰۰ تا ۱۰۰۰ نفر بیمار ای بی داریم که باید شناسایی شود. متاسفانه این بیماری هنوز در جرگه بیماران خاص قرار نگرفته است و قرار است با پیشنهاد وزارت بهداشت و تصویب هیئت دولت تبدیل به بیماری خاص شود.

(اپیدرمولیز بولوسا) با نام بین المللی « EB» با همان ای بی بیماری خاص و دردناک و و حشتناکی است که در اثر یک جهش ژنتیکی بوجود می‌آید و از بدو تولد تا پایان عمر همراه بیمار خواهد بود و درمان هم ندارد و فقط باید کنترل شود. برای آن درمانی وجود ندارد و تنها با راه‌های پرهزینه می‌توان از سختی آن کم کرد. عامل این بیماری نیز ازدواج‌های فامیلی می‌باشد.بیماری پروانه‌ای در بافت‌های پوستی رخ می دهد بصورتی که در پوست و غشای مخاطی تاول ایجاد می‌کند. بخاطر نازک شدن پوست در اثر این بیماری به آن پروانه‌ای می‌گویند و می‌تواند ملایم و یا کشنده باشد.در این بیماری پوست به شدت حساس و شکننده می‌شود. بطوریکه کوچکترین خراش موجب تاول‌های دردناک خواهد شد. این حساسیت گاهی به حدی است که فرد نمی‌تواند حتی لباس بپوشد و یا باعث از دست دادن قسمتی از اعضای بدن خود شود که این اتفاق سرانجام به مرگ وی منجر می‌شود.یک بیماری ارثی در بافت‌های پوستی می‌باشد که در پوست و غشای مخاطی ایجاد تاول می‌کند. شیوع این بیماری ۱ در ۵۰۰۰۰ است. شدت بیماری از ملایم تا کشنده تغییر می‌کند و می تواند فرد را بکشد. این بیماری از یک جهش ژنتیکی در کراتین یا کلاژن ایجاد می‌شود این بیماری در تمامی گروه های قومی و نژادی رخ می دهد و به طور مساوی بر مردان و زنان اثر می کند.در نتیجه، پوست به شدت شکننده خواهد شد و کوچکترین اصطکاک یا آسیبی لای‌های پوستی را جدا کرده و ایجاد تاول می‌کند. افراد دچارشده به این بیماری در معرض ریسک سرطان پوست می‌باشند.پوست شامل دو لایه می‌باشد: لایه خارجی که روپوست (اپیدرمیس) خوانده می‌شود و لایه داخلی، پوست (درمیس). در افراد سالم، قلاب‌های پرتئینی که از کلاژن ساخته شده‌اند بین دو لایه وجود دارند که مانع حرکت مستقل (اصطکاکی) این دو لایه می‌شوند. در افراد مبتلا به‌ای بی، این دو لایه پوستی فاقد این پروتئین بوده و کوچکترین عملی که باعث ایجاد اصطکاک بین دو لایه می‌شود (مثل مالیدن یا فشار) ایجاد تاول و زخم‌های دردناک می‌کند. مبتلایان به‌ ای بی درد خود را با سوختگی درجه سه قابل مقایسه می‌دانند.

منبع: seemorgh / bisms/yjc